אטרזיה מרה: תסמינים וטיפול

אטרזיה מרה היא מחלת כבד כרונית ומתקדמת שמתגלה זמן קצר לאחר הלידה.

הכבד הוא איבר המכיל מעברים ידועים הידועים כדרכי מרה. תפקידם של מבנים אלו הוא לנקז תרכובת שהכבד מייצר הנקראת מרה ישירות אל המעיים והכליות. המרה חיונית לעיכול תקין ומובילה חומרי פסולת כבד אל המעיים והכליות כדי להיפטר מהם מהגוף.

דרכי המרה הללו חסומות אצל אנשים הסובלים מאטרזיה מרה, כלומר המרה אינה יכולה לעזוב את הכבד. לפיכך, איבר זה ניזוק, ומשפיע על תפקודי גוף חיוניים רבים.

אטרזיה מרה היא הסיבה השכיחה ביותר להשתלות כבד בילדים החיים באירופה. זה מתרחש אחת ל-18000 לידות. בנוסף, זה מעט יותר נפוץ אצל נשים מאשר אצל גברים. כמו כן, אנשים עם מוצא אסייתי או אפריקאי אירופאי ופגים סובלים יותר ממחלה זו בהשוואה לתינוקות קווקזיים.

גורמים לאטרזיה דרכי המרה

נכון לעכשיו, הסיבות להתפתחות מחלה זו אינן ידועות. חלק מהחוקרים מאמינים שתינוקות נולדים עם זה, כלומר זה מתבטא במהלך ההריון כאשר הכבד מתפתח.

מומחים אחרים טוענים כי המחלה מתבטאת לאחר הלידה, אולי בחשיפה לחומרים רעילים או מדבקים.

באופן עקרוני, מאמינים שאטרזיה דרכי המרה אינה קשורה לתרופות שהאם נטלה, מחלות שחלה או כל דבר שהיא עשתה במהלך ההריון.

בנוסף, כרגע גם לא ידוע אם מרכיב גנטי עומד מאחורי התפתחות המחלה. עם זאת, לא סביר שהמחלה תחזור יותר מפעם אחת במשפחה.

הסימפטומים של אטרזיה דרכי המרה

למרות שיילודים הסובלים ממצב זה עשויים להיראות נורמליים בלידה, צהבת (הצהבה של העור והריריות) מתבטאת בשבוע השני או השלישי לחיים.

התינוק עשוי לעלות במשקל כרגיל במהלך החודש הראשון. לאחר זמן זה, התינוק יירד במשקל, הוא יהפוך לעצבני יותר, והצהבת שלו תחמיר. כמו כן, הם יכולים לפתח תסמינים אחרים כגון:

• גדילה איטית
• שרפרפים בהירים או בצבע חימר
• שתן כהה
• עלייה לא טובה או לא במשקל
• טחול טחול (טחול מוגדל)

טיפול באטרזיה דרכי המרה

הטיפול הטיפולי באטרזיה דרכי המרה שנוי מאוד במחלוקת שכן 80-85% מהסובלים מהמחלה יעברו בסופו של דבר השתלה. כמו כן, כפי שכבר הזכרנו לעיל, זוהי מחלה בלתי הפיכה. אין תרופות שיכולות לפתוח את דרכי המרה או לטפח התפתחות של דרכי מרה חדשות.

כיום, Kasai portoenterostomy נחשבת לקו הטיפול הראשון. עם זאת, כפי שהזכרנו לעיל, זה שנוי במחלוקת מכיוון שמומחים רבים טוענים כי היתרונות של התערבות זו כקו הטיפול הראשון נגד אחרים המגינים על ההשתלה כאופציה העיקרית.

Kasai portoenterostomy

פעולה זו מטרתה לאפשר ניקוז מרה.

Kasai portoenterostomy יעיל יותר אם מבוצע לפני שהתינוק בן שלושה חודשים. כמו כן, הוא מאפשר לתינוק לגדול כרגיל ובריאות טובה יחסית למשך שנים רבות. עם זאת, חשוב לציין כי כולסטזיס עשויה להתבטא, שהיא הצטברות של מרה בכבד שעלולה לגרום לנזק לכבד.

השתלת כבד

כפי שהשם מרמז, ניתוח זה כולל החלפת כבד חולה בכבד בריא. איבר חדש זה עשוי להגיע מתורם שנפטר, חלק מכבד מתורם שנפטר, או חלק מכבד של קרוב משפחה או אדם אחר שסוג הרקמה שלו תואם את סוג הרקמה של המטופל.

לאחר הניתוח, מצבו הבריאותי של התינוק משתפר לרוב במהירות. עם זאת, הם יזדקקו לתרופות כדי למנוע מהגוף לדחות את האיבר החדש. דחייה זו היא מנגנון הגנה נורמלי המנסה להגן על הגוף מפני וירוסים, גידולים וחומרים זרים אחרים.