למד הכל על לבקנות

לבקנות עיניים (OCA) ולבקנות עינית (OA)
עם זאת, נתמקד בשני סוגים עיקריים: לבקנות עיניים (OCA) ולבקנות עינית (OA).
לבקנות היא מחלה נדירה המאופיינת בשינויים בפיגמנטציה בעור, בשיער ובעיניים. אין סוג אחד של לבקנות וגם לא צורה אחת של ביטוי.

לבקנות היא מחלה נדירה המתפתחת באמצעות סדרה של שינויים במערכת הפיגמנטציה של המלנין בעור. מחלה זו משפיעה על העיניים, זקיקי השיער והעור. גם מערכת העצבים המרכזית עלולה להיות מושפעת.

אין מגוון אחד. במקום זאת, ישנם סוגים רבים ושונים של לבקנות. בנוסף, בשל המגוון הגנטי של כלל האוכלוסיה האנושית, לא כל האנשים עם לבקנות מפגינים את אותם תסמינים, וגם לא עושים זאת באותה עוצמה. המאפיין היחיד שמקיף את כל הסוגים השונים הוא היעדר או הפחתה של פיגמנט בחלקי גוף שונים.

לבקנות היא מצב מולד, כלומר אנשים נולדים לבקנים או לא. לכן, אנשים לא יכולים לפתח את המחלה בשלב מאוחר יותר בחיים. לכן מומחים רבים מעדיפים לראות בזה מצב חריג במקום מחלה.

סוגי לבקנות

כפי שציינו לעיל, ישנם סוגים רבים של מצב זה. עם זאת, נתמקד בשני סוגים עיקריים: לבקנות עיניים (OCA) ולבקנות עינית (OA). סיווג זה מבוסס על מידת הירידה או חוסר הפיגמנט בעור, בשיער ובעיניים.

בסוג הראשון, כפי ששמו מרמז, למטופלים יש ירידה או חוסר פיגמנטציה בעור, בשיער ובעיניים. לגבי הסוג השני, איבוד הפיגמנט נראה בעיקר בעיניים.

בתורו, ניתן לחלק את שני הסוגים הללו למספר תת-סוגים, בהתאם לגן המושפע. לבקנות אוקולו-עורית שכיחה יותר מהזן האחר ויש לו ארבעה סוגים עיקריים, יחד עם צורות אחרות פחות שכיחות ומורכבות: תסמונת הרמנסקי-פודלאק (HPS) ותסמונת צ'דיאק-היגאשי.

בואו נסתכל על ארבעת הסוגים העיקריים של לבקנות אוקולוקוטנית.

סוג I

סוג זה נגרם מהיעדר האנזים טירוזינאז. אנזים זה אחראי לשליטה על שלבי סינתזת המלנין.

לבקנות סוג II

כמו גם לדעת מאיזה סוג של לבקנות הם סובלים
לפיכך, הגנה מספקת מהשמש, כמו גם לדעת מאיזה סוג של לבקנות הם סובלים, חיונית.

סוג זה מייצג 50% מהמקרים של לבקנות אוקולוקוטנית. מקורו של סוג זה נעוץ במוטציות של גן P. תפקידו של החלבון המקודד לגן זה עדיין לא ידוע. עם זאת, מומחים מאמינים שהוא עשוי להיות מעורב בוויסות ה-pH של האברונים והצטברות הגלוטתיון של ואקוולים. בסוג זה של לבקנות, טירוזינאז מתפקד כראוי.

מאמר זה עשוי לעניין אותך גם: ההשפעות המזיקות של השמש על העור שלך

סוג III

סוג זה מתרחש רק אצל אנשים עם עור כהה. זה נגרם על ידי מוטציות בגן המקודד לחלבון הקשור לטירוזינאז 1, שתוצר שלו חשוב בסינתזה של אומלנין. תרכובת זו היא הנפוצה ביותר במלנין, והיא מעניקה צבע לעור, לשיער ולעיניים.

לבקנות מסוג IV

זוהי צורה נדירה ביותר שבה התקלה טמונה בגן המקודד לחלבון המעביר את הממברנה המעורבת בעיבוד טירוזינאז. כמו כן, הוא משפיע על הובלת חלבונים למלנוזומים, שהם אברונים המכילים מלנין. באופן מוזר, זה הסוג הנפוץ ביותר של לבקנות אוקולוקוטנית ביפן.

גלה: ייתכן שמדענים מצאו מקור אפשרי לדיכאון

יחס

אין טיפול ספציפי למצב זה. עם זאת, חשוב לדעת שאנשים עם מצב זה נמצאים בסיכון גבוה לפתח כוויות שמש וסרטן העור. לכן הטיפול הטוב ביותר הוא מניעת פציעות אלו. לשם כך, על המטופל:

  • הימנע מחשיפה לאור שמש ישיר.
  • הרכיבו משקפי שמש עם מסנני UV.
  • לבשו ביגוד מגן.
  • השתמש בקרם הגנה עם מקדם הגנה גבוה (SPF).

לפעמים, ייתכן שיהיה צורך לבצע ניתוח לטיפול בפזילה, שהיא אחת הבעיות האופייניות הקשורות ללבקנות. פזילה היא חוסר היכולת של שתי העיניים להתמקד באותה נקודה או לנוע בו זמנית. ניתוח לתיקון פזילה יכול לעזור להפוך את המצב לפחות בולט.

סיכום

בעוד לבקנות אינה מחלה מסכנת חיים, אנשים הסובלים ממנה נוטים למחלות אחרות, כגון סרטן עור או כוויות שמש. לפיכך, הגנה מספקת מהשמש, כמו גם לדעת מאיזה סוג של לבקנות הם סובלים, חיונית. ייעוץ רפואי הוא קריטי עבור מטופלים אלו, כמו גם שימוש בקרמי הגנה איכותיים.