מאפיינים של זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית (Systemic lupus erythematosus) היא מחלה ראומטית הגורמת לנגעי עור רבים ברחבי הגוף ופוגעת בעיקר בנשים בגיל הפוריות.

מאמר זה מכיל מידע שכדאי לדעת על פתולוגיה זו. המשך לקרוא כדי ללמוד על הסימפטומים והגורמים העיקריים שלו.

מה יש לדעת על זאבת אדמנתית מערכתית?

כפי שמציינת הספרות המדעית, זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) היא מחלה ראומטולוגית הפוגעת בעור וברקמת החיבור. זו הפרדיגמה של מחלות אוטואימוניות.

מכיוון שזו מחלה אוטואימונית, המאפיין האופייני ביותר שלה הוא נוכחותם של נוגדנים עצמיים. לכן, במילים אחרות, נוגדנים המיוצרים על ידי מערכת החיסון של האדם עצמו ו"תוקפים" את תאי גופו שלו.

עם זאת, במקרה של זאבת, התוצאה הסופית של נוגדנים עצמיים אלו היא הופעת נגעים על איברים ורקמות. זו הסיבה שהיא נחשבת ל"מחלה מערכתית" או "לא ספציפית לאיברים". יתר על כן, זוהי מחלה כרונית המורכבת מתקופות מתחלפות של הפוגה והחמרה של התסמינים.

שכיחות ואטיולוגיה

על פי נתונים מהמדריך של MSD, "70 עד 90% מהמקרים מתרחשים בנשים (בדרך כלל בגיל הפוריות). זה שכיח יותר בקווקזים ואסיאתים ויכול להשפיע על חולים בכל גיל, כולל יילודים".

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה. עם זאת, נראה שאין להכחיש שהאטיולוגיה היא רב-גורמית.

מספר גורמים גנטיים, הורמונליים וסביבתיים פועלים על מערכת חיסון בעלת נטייה גנטית. לכן, זה מוביל בסופו של דבר לביטויים הקליניים האופייניים של המחלה.

מחקר שנערך לאחרונה מצביע על כך ש"קרינה אולטרה סגולה היא הגורם הסביבתי המקושר ביותר לזאבת. היא מחמירה ב-70% מהחולים על ידי הגברת האפופטוזיס של קרטינוציטים ותאים אחרים או על ידי שינוי DNA וחלבונים תוך תאיים כך שהם הופכים לאנטיגנים".

המחקר גם קובע שלמרות שהגורם הגנטי חשוב, הוא אינו סיבה מספקת להתפרצות המחלה.

מה המשמעות של מערכת חיסון להיות "נטייה גנטית"?

מערכת החיסון של אדם אינה מפעילה תגובה חריגה רק בגלל, אלא בגלל שיש לה נטייה לכך. נטייה זו נובעת מקיומם של גנים לרגישות.

גנים אלו קשורים בעקיפין למחלה ומעניקים לבעלי אותם סבירות גבוהה יותר ללקות במחלה. עם זאת, זה גם בגלל היעדר גנים מגנים.

גורמים אלה מסתכמים לייצר תגובה חיסונית שונה לגורמים חיצוניים או פנימיים. לפיכך, הם מתייחסים לזה כאל אוטואימוניות כאשר התגובה נמשכת זמן רב מדי.

גורמים קובעים

גורמים גנטיים

לזאבת אדמנתית מערכתית יש קשר משמעותי ל-HLA - DR3 ול-HLA - DR2. יתרה מכך, הוא מקשר לגנים המקודדים רכיבים של מערכת המשלים (קשר למחסור ב-C2 ו-C4).

HLA (אנטיגנים של לויקוציטים אנושיים) הן מולקולות בכל התאים בגופו של אדם. במקרה, הם מאפשרים למערכת החיסון להבדיל בין מה ששלהם (לא לתקוף אותו) לבין מה שאחר (לתקוף אותו). מערכת המשלים מגיעה ממולקולות במטרה לחסל כל דבר זר.

גורמים הורמונליים

השכיחות הגדולה יותר של זאבת אדמנתית מערכתית בנשים בגיל הפוריות מאשר אצל גברים הובילה לרעיון של קשר בין הורמוני המין למחלה.

לכן נראה שההורמונים של האדם עצמו (אסטרוגן, פרוגסטרון, פרולקטין, טסטוסטרון...) ואחרים (טיפול הורמונלי חלופי או אמצעי מניעה) ממלאים תפקיד חשוב במחלה. בינתיים, אין הסכמה לגבי משמעות ההשפעה.

גורמים סביבתיים

נראה שגורמים סביבתיים מסוימים מעוררים או מעצימים זאבת אריתמטוזית מערכתית.

• קרינת UV, הקשורה לרגישות לאור (תגובה מוגזמת לאור השמש). למעשה, מדובר בתסמין של המחלה והתפרצויות לאחר חשיפה ממושכת לשמש.
• זיהומים ויראליים, כגון אפשטיין-בר או רטרו-וירוס.
• הנגרמת על ידי תרופות, כאשר הסימפטומים יכולים לנבוע מתרופות מסוימות המשפיעות על מערכת החיסון. משהו שקורה עם procainamide (אנטי קצב) או hydralazine (המשמש לטיפול ביתר לחץ דם).

פתוגניות

התוצאה הסופית היא יצירה והפקדה של קומפלקסים חיסוניים ברקמות הגוף. הקומפלקס החיסוני הוא השם שניתן למולקולה הנובעת מאיחוד אנטיגן-נוגדנים. יתרה מכך, פיקדון זה הוא אחד המנגנונים העיקריים שבאמצעותם מיוצר הנגע הרקמה, יחד עם תהליכי הדלקת והאפופטוזיס (מוות תאי) הנובעים מהתגובה החיסונית החריגה.

התמונה הקלינית של לופוס אריתמטוזוס מערכתית

• תסמינים כלליים (95%): עייפות, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, אי נוחות כללית. כאבי מפרקים כמעט קבועים.

• ביטויי שרירים ושלד (95%): מורכבים בעיקר מכאבי שרירים ומפרקים. במקרה, אלו הם התסמינים הנפוצים ביותר.
• נגעים בעור (80% מהמקרים): יותר ממחצית מהאנשים עם זאבת סובלים מרגישות לאור. בנוסף, כמעט מחצית מהחולים מציגים נגעים ברירית הפה ובחללי האף בצורה של אפטות. נגעי עור עשויים להופיע גם בכל אחת משלוש דרכים:
  • זאבת עורית חריפה (50%). אחד הנגעים האופייניים ביותר למחלה, אריתמה בפנים (אדמומיות בפנים) בצורת כנפי פרפר. זה לא משאיר צלקת. והמראה שלה מתייחס לשמש ולהתפרצויות חדשות. לפעמים זה עשוי להיות מלווה בפריחה אדומה באזורים אחרים (צוואר, כתפיים, זרועות).
  • זאבת עורית תת-חריפה (10%). שלפוחיות סימטריות מופיעות על הצוואר והכתפיים עם חשיפה לשמש. הם לא משאירים צלקת, אם כי הם עשויים להשאיר שינוי צבע של העור.
  • זאבת עורית כרונית (30%).
• שינויים בדם (80%) כמו אנמיה כרונית.
• ביטויים נוירולוגיים כגון כאבי ראש, דיכאון, חרדה, עוויתות...
• ביטויי ריאות במחצית מהחולים. במקרה, הנפוצה ביותר היא דלקת הצדר והחמורה ביותר היא דימום מסיבי במכתשית (למרבה המזל זה נדיר מאוד).

• ביטויי לב הם הנפוצים ביותר הוא פריקרדיטיס.
• לופוס נפריטיס פוגע במחצית מהחולים ומהווה סיבה לדאגה.
• ביטויים רבים אחרים עשויים להיות נוכחים, בהתאם לאיבר הפגוע, כגון הפלה, דלקת קרטו-לחמית וכו'.

אבחון זאבת

לסיכום, התסמין האופייני ביותר לזאבת הוא הופעת נוגדנים עצמיים של ANA (נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים), המצויים ב-80-90% מהחולים.

• ANA אינו ספציפי לזאבת ומופיע במחלות אוטואימוניות אחרות.
• נוגדנים אלה עשויים שלא להיות נוכחים גם אם לאדם יש לופוס. חולים שליליים ב-ANA (10-20%) עשויים להופיע עם מחלת Raynaud.
• בתוך ANA, Anti DNA DS הוא הספציפי ביותר לזאבת.

לבסוף, זאבת היא מחלה כרונית שיכולה להיות לה תקופות אסימפטומטיות (המכונה רמיסיה). לפיכך, חשוב שהמטופל ימלא אחר הוראות הרופא המטפל וינסה לשמור על אורח חיים בריא.