Neuromyelitis Optica או מחלת Devic: מה זה?

מחלות אוטואימוניות הן קבוצה של פתולוגיות שבהן התאים האחראים על ההגנה של הגוף תוקפים את איבריהם. כך הוא המקרה עם neuromyelitis optica (NMO), מחלה הכרוכה בדה-מיילינציה של אזורים מסוימים של מערכת העצבים המרכזית (CNS).

חומר בשם מיאלין מכסה את כל מערכת העצבים המרכזית ומעורב בהעברה נכונה של דחפים עצביים. ובמקרה של neuromyelitis optica, נוגדנים ספציפיים יתקפו חלבונים בחוט השדרה ובעצב הראייה, Aquaporins 4, וישנו את תפקודם הנכון.

מצב זה ידוע גם בשם מחלת Devic ויש לו צורת הצגה חוזרת. למעשה, הישנות מתרחשות ב-70% מהמקרים. התסמינים השכיחים ביותר הם שינויים הקשורים לדלקת של עצב הראייה וחוט השדרה.

הדמיון וההבדלים בין neuromyelitis optica וטרשת נפוצה

טרשת נפוצה (MS) היא מחלה אוטואימונית שתוקפת גם את מערכת העצבים המרכזית, מה שמקל על הבלבול עם NMO. למעשה, במשך שנים רבות, מומחים ראו את neuromyelitis optica כסוג של טרשת נפוצה.

שתי הפתולוגיות המדוברות משפיעות על המבנים המרכיבים את מערכת העצבים המרכזית, וגורמות לדמיאלינציה, ושתיהן משפיעות על חוט השדרה. עם זאת, בעוד טרשת נפוצה מסוגלת לשנות מבנים אנצפליים שונים, NMO משפיעה רק על עצב הראייה.

הסימפטומטולוגיה שמציגים מטופלים דומה מאוד, שכן לשניהם יש מצגות חוזרות ויחידות. יחד עם זאת, אנשים עם טרשת נפוצה חווים גם דלקת עצב הראייה ודלקת מיאליטיס, כך שבעיות ראייה ותחושתיות הן תכופות.

ההבדל העיקרי בין השניים הוא השינוי ההומורלי ב- neuromyelitis optica. מחקרים הראו שלרוב החולים עם NMO יש נוגדנים נגד אקוופורין 4, שהם נדירים מאוד באנשים עם טרשת נפוצה.

אולי יעניין אותך: באיזה גיל יכולה להופיע טרשת נפוצה?

תסמינים של neuromyelitis optica

כפי שכבר נאמר, ההצגה הקלינית של אנשים עם NMO תהיה קשורה לדלקת עצב הראייה ולדלקת מיאליטיס רוחבית. זה עשוי להיות דו-צדדי או חד-צדדי, בנוסף לשינוי מבנה של עצב הראייה הנקרא כיאזמה אופטית. בין התסמינים הרלוונטיים ביותר לעיניים הם הבאים:

• ירידה בחדות הראייה
• אובדן ראייה
• כאבי עיניים
• עייפות עיניים
• חוסר תפקוד אוקולומוטורי

במקביל, גם חוט השדרה יושפע מתהליך דלקתי ב-3 מקטעים לפחות. לכן, תסמינים נוירולוגיים עשויים להופיע. במובן זה, השינויים העיקריים כוללים את הדברים הבאים:

• חוסר יכולת להזיז איבר אחד או יותר
• שינויים ברגישות
• אובדן שליטה על הסוגר
• התכווצות שרירים
• בחילה והקאה

אנשים עם neuromyelitis optica חווים הישנות בין שנתיים ל-3 שנים לאחר האפיזודה הראשונית. Neuromyelitis optica שכיח יותר בנשים מעל גיל 39. יתרה מכך, מחקרים מראים שהפגיעה המוטורית אצל נשים היא בדרך כלל גרועה יותר מאשר אצל גברים.

אבחון neuromyelitis optica

ביצוע אבחנה מדויקת של מחלה זו יכולה להיות משימה מורכבת עבור מומחים, הדורשת סדרה של בדיקות שונות. בהקשר זה, על הרופא לעשות את ההבחנה עם פתולוגיות נוירולוגיות אחרות.

נוגדנים נגד אקוופורין 4

אחד הממצאים העיקריים המנחים את האבחנה של neuromyelitis optica הוא נוכחותם של נוגדנים נגד אקוופורין 4 בזרם הדם. נוגדנים אלו נמצאים בלמעלה מ-70% מהחולים במחלה. לכן, הם אינדיקציה ברורה.

מולקולות אלו אחראיות להרס של אקוופורין 4 ב-CNS ולאחר מכן דה-מיאלינציה. למרות היותו גילוי עדכני, הוא הוכח שימושי באבחון מוקדם.

לימודי הדמיה

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא מחקר ההדמיה הנבחר המשמש במקרה זה. הבדיקה משתמשת במגנטים ובגלי רדיו כדי ליצור תמונה מפורטת של מבני מערכת העצבים המרכזית. רופאים יכולים לזהות נזק ברמת המוח או חוט השדרה.

לחולים עם neuromyelitis optica יהיה נגע ברור בחוט השדרה, לרוב בגובה החוליה החזה השנייה. זה יחזור על עצמו בשלושה מקטעים רצופים של חוט השדרה. כמו כן, בדיקה זו קובעת שמבנה המוח היחיד שנפגע הוא עצב הראייה.

מחקרים על נוזל מוחי (CSF).

מומחים עשויים להסיר כמות קטנה של נוזל מוחי לניתוח CSF. הנוזל המדובר מראה כמות מוגברת של חלבונים ותאי דם לבנים כאשר קיימת דלקת עצבית. זה גבוה מזה של חולים עם טרשת נפוצה.

נוכחות של קריטריונים לאבחון

מאז 1999, נקבעה מערכת של קריטריונים הקיימים בכל החולים עם neuromyelitis optica. אלה שונו בשנת 2006. בסך הכל 3 קריטריונים סופיים מצביעים על נוכחות המחלה:

• Neuromyelitis optica
• מיאליטיס חריפה
• היעדר מחלה קלינית מחוץ לחוט השדרה ולעצבי הראייה

טיפול בנוירומיאליטיס אופטיקה

הסימפטומולוגיה של המחלה נובעת מתהליך דלקתי. לכן, השימוש בקורטיקוסטרואידים עוזר להפחית את השפעת הסימנים. כמו כן, סוג זה של תרופות מונע הישנות עתידיות.

כאשר קורטיקוסטרואידים אינם מצליחים לשפר את הסימפטומים, ייתכן שיהיה צורך בחילופי פלזמה. הליך זה מורכב מהוצאת דם מהגוף ולאחר מכן הפרדת הפלזמה או הנוזל מהתאים והחלפתם באנלוגי סינתטי.

החלפת פלזמה היא תהליך שיכול לקחת שעות ויש לבצע מספר פעמים. לבסוף, הרופא רושם תרופות מדכאות חיסון. אלה מפחיתים את פעילות מערכת החיסון, ובכך מפחיתים את הנזק למבני מערכת העצבים המרכזית.

המלצות תזונתיות לאנשים עם NMO

כל החולים עם אבחנה של NMO צריכים לעשות שינוי לקראת אורח חיים בריא יותר. פעולה זו מונעת או מאט את התקדמות המחלה. באופן ספציפי, שינויים בתזונה הם חיוניים.

לכן, תזונאי צריך לפקח על מטופלים כדי לעזור להם לעקוב אחר תוכנית נאותה בהתאם לפתולוגיה שהם מציגים. בין ההמלצות שהם יכולים לעקוב אחריהם:

• הגדל את צריכת הירקות: פירות, דגנים ודגנים
• להפחית מזונות עשירים בשומנים רוויים ופחמימות
• שתו 5 עד 8 כוסות מים או נוזלים ללא סוכר ליום
• הסר צריכת אלכוהול וקפה

NMO: מחלה קשה לאבחון

לסיכום, neuromyelitis optica היא מחלה אוטואימונית ניוונית עם תסמינים עיניים ונוירולוגיים. למרות שקל לבלבל פתולוגיה זו עם מחלות CNS אחרות, שיטות האבחון התקדמו מאוד.

למרבה הצער, אין טיפול ספציפי למחלה זו. עם זאת, קורטיקוסטרואידים ומדכאים חיסוניים עוזרים למטופל להשתפר. לבסוף, אנשים עם NMO צריכים לבצע שינויים באורח החיים כדי למנוע התקדמות והישנות.